¿Por qué estamos programados para estresarnos según nos despertamos?
Se trata de una enfermedad neurológica autoinmune que provoca rigidez en el torso y las extremidades.
Entre los varios síntomas de esta enfermedad se incluyen los espasmos musculares.
La gente con el síndrome experimenta dolor crónico, problemas de movilidad e hiperlordosis (una curvatura exagerada de la lumbar).
Los síntomas pueden surgir de manera aleatoria, pero a veces se deben a estímulos externos (como los sonidos fuertes), el tacto o el estrés emocional.
Los espasmos musculares pueden llegar a provocar la dislocación de las articulaciones o la rotura de los huesos, lo que a su vez puede hacer que la persona se caiga. Una vez desparece el estímulo causante, los músculos empiezan a relajarse gradualmente.
Con el tiempo, estos síntomas pueden resultar en problemas de movilidad.
A medida que la enfermedad progresa, también lo hace la carga emocional del paciente. Muchas personas que padecen este síndrome acaban desarrollando ansiedad y depresión.
Como los enfermos de SPS tienen unos niveles más bajos del neurotransmisor ácido gamma-aminobutírico encargado de regular la ansiedad, el nerviosismo y la aprensión aumentan.
El SPS suele darse en una persona entre un millón y a menudo afecta a gente de mediana edad.
El síndrome inhibe los canales que comunican el cerebro con los músculos.
Los estudios apuntan a que puede deberse a una reacción autoinmune, pero la causa exacta aún está por determinar.
Al parecer, el sistema inmunitario ataca una proteína llamada ácido glutámico descarboxilasa que ayuda a generar el ácido gamma-aminobutírico mencionado anteriormente.
El ácido gamma-aminobutírico (también conocido como GABA) ayuda a regular las motoneuronas reduciendo su actividad, pero unos niveles excesivamente bajos de GABA pueden hacer que dichas neuronas se disparen continuamente incluso cuando no deben. Es probable que este trastorno sea el causante de la rigidez y los espasmos que caracterizan al SPS.
Los pacientes con el síndrome suelen experimentar otros trastornos autoinmunes, como diabetes tipo 1, vitíligo o anemia perniciosa.
Quienes padecen SPS también suelen ser pacientes de cáncer, concretamente de mama, pulmón, riñón, tiroides, colon y linfático. Se desconoce la razón de esta relación.
El síndrome de la persona rígida fue descrito por primera vez en 1956 por los neurólogos Moersch y Woltman (de ahí que a veces se haga referencia a la enfermedad como síndrome de Moersch-Woltman). Sin embargo, los criterios para el diagnóstico del SPS no se adoptaron hasta 1989.
Por lo general, el síndrome empieza a manifestarse lentamente a lo largo de varios meses o unos pocos años. Al principio, quienes lo padecen suelen experimentar malestar, rigidez o dolor, sobre todo en la lumbar y las piernas.
A medida que la enfermedad avanza, los hombros, el cuello y la cadera también pueden verse afectados.
El avance del SPS se caracteriza por la rigidez de los músculos de las piernas y por una forma de caminar lenta y tensa.
A medida que la rigidez aumenta, los pacientes de SPS pueden desarrollar joroba o una postura encorvada debido a la curvatura de la parte superior de la columna, un fenómeno conocido como cifosis. El síndrome también puede causar hiperlordosis, es decir, una curvatura exagerada de la lumbar.
Inevitablemente, quienes padecen el síndrome acaban sufriendo espasmos musculares, sobre todo en las piernas. Sin embargo, también pueden afectar a los músculos del pecho y al sistema respiratorio, lo que puede requerir una atención médica inmediata y el uso de respirador.
En los casos más avanzados de SPS, los pacientes pueden llegar a necesitar silla de ruedas.
Diagnosticar el síndrome no siempre es fácil, ya que los síntomas se parecen a los del párkinson, la esclerosis múltiple, la fibromialgia o incluso la ansiedad.
No existe cura para el síndrome de la persona rígida. El diagnóstico se basa en la identificación de los síntomas característicos, el historial médico del paciente y una evaluación médica exhaustiva.
El tratamiento suele incluir medicamentos que ayudan a paliar los síntomas, como sedantes, relajantes musculares y corticoides.
En algunos casos se puede llegar a recetar inmunoterapia, como plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa.
La terapia física, ocupacional y acuática es de vital importancia para quienes padecen el síndrome.
Por su naturaleza, el SPS es difícil de tratar, más incluso que la enfermedad de Crohn o la artritis reumatoide.
Tanto los síntomas como su gravedad varían. Por lo tanto, es difícil saber cómo de seria se volverá la condición del paciente con el tiempo.
La detección temprana y el tratamiento neurológico del SPS pueden ralentizar su avance. Sin embargo, aún con una intervención rápida, la calidad de vida de los pacientes suele disminuir, ya que la rigidez les impide realizar muchas actividades. En un estadio más avanzado de la enfermedad, alrededor del 65% de los pacientes son incapaces de valerse por sí solos. Cerca del 10% necesitarán cuidados intensivos en algún momento.
Fuentes: (National Organization for Rare Disorders) (NBC News) (The Stiff Person Syndrome Research Foundation)
Ver también: La misteriosa enfermedad que afecta a varias estrellas
La cantante canadiense padece el síndrome de la persona rígida (SPS, por sus siglas en inglés), lo que ha hecho que últimamente la opinión pública se interese por esta enfermedad neurológica rara que solo afecta a una o dos personas por cada millón. Los síntomas son dolorosos y debilitantes y, aunque se pueden paliar con la ayuda de medicación, aún no existe cura.
La artista ha llevado su batalla contra el síndrome en privado desde que se le diagnosticó hace un año y medio, pero pronto la compartirá con el mundo en su documental "I Am: Céline Dion", el cual se estrenará 25 de junio de 2024 en Amazon Prime. Hasta entonces, si quieres saber cuál es la causa de esta enfermedad rara y su tratamiento, ¡sigue leyendo!
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SALUD Enfermedades raras
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