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Qu'est-ce que la syringomyélie ? -

La syringomyélie est une maladie rare caractérisée par la formation anormale d’une cavité (appelée syrinx) à l’intérieur de la moelle épinière.

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Qu'est-ce que la syringomyélie ? -

Avec le temps, le syrinx peut s'agrandir progressivement et endommager la moelle épinière. Un syrinx gros et allongé est susceptible de comprimer et d'endommager les fibres nerveuses de la zone concernée, qui transmettent des informations importantes vers et depuis le cerveau. 

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Quel est le liquide présent dans la cavité ? -

Le fluide présent dans la cavité s'appelle liquide cérébrospinal (LCS). Il sert à protéger la moelle épinière et le cerveau.

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Comment cette maladie apparait-elle ? -

Le liquide cérébrospinal s'accumule dans la moelle épinière, se propage dans le canal central et forme un syrinx. La syringomyélie apparait souvent suite à une mauvaise circulation du liquide cérébrospinal.

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Les personnes à risque -

Cette maladie affecte principalement les individus âgés de 20 à 50 ans, bien que les jeunes enfants et les personnes plus âgées puissent également en être atteints.

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Une maladie assez rare -

La syringomyélie touche environ huit personnes sur 100 000, ce qui en fait une maladie plutôt rare.

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Les symptômes -

Les symptômes de la syringomyélie empirent avec le temps. Par ailleurs, les personnes porteuses d'un petit syrinx peuvent ne pas éprouver de symptômes pendant un certain temps. Si ce dernier s'élargit, il peut provoquer différents symptômes. 

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Les symptômes -

Parmi les symptômes de la syringomyélie figurent les maux de tête, la radiculopathie (douleurs provoquées par la compression d'un nerf), l'atrophie et la faiblesse musculaires, ainsi qu'une raideur et des spasmes musculaires (principalement au niveau du dos, des épaules, du cou et des membres).

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Les symptômes -

On peut aussi remarquer un engourdissement ou des picotements dans les membres, ainsi qu'une diminution de la sensibilité à la douleur ou à la température, souvent ressentie au niveau des mains.

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Les symptômes -

Les personnes atteintes de syringomyélie peuvent également avoir des troubles de l'équilibre et de la marche, ainsi que des troubles du contrôle de l’urine et des selles. De même, des troubles sexuels peuvent survenir.

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Les symptômes chez les enfants -

Les enfants peuvent développer des symptômes spécifiques de cette maladie, comme une scoliose (déviation sinueuse de la colonne vertébrale), ou encore le fait de marcher sur ses orteils.

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Les causes -

Les causes de l'apparition de cette maladie sont inconnues. La cause la plus probable serait la perturbation de la circulation du liquide cérébrospinal (LCS). La raison pour laquelle cela arrive peut varier.

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Les causes associées -

Cependant, deux types principaux de causes sont associés : celles présentes dès la naissance, appelées congénitales, et celles qui surviennent plus tard dans la vie, appelées acquises. La malformation de Chiari de type 1 est l'une des causes congénitales associées les plus fréquentes.

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Les causes congénitales : la malformation de Chiari de type 1 -

La malformation de Chiari de type 1 se produit lorsque la partie inférieure du cervelet s'étend dans un trou à la base du crâne. Étant donné que la moelle épinière traverse ce trou, toute obstruction du flux normal de liquide cérébrospinal peut provoquer une syringomyélie.

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Les causes congénitales : la myéloméningocèle -

La myéloméningocèle, également connue sous le nom de spina-bifida, est une malformation embryologique caractérisée par une non-fermeture du tube neural avant la naissance.

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Les causes congénitales : le syndrome de la moelle attachée -

Le syndrome de la moelle attachée se produit lorsque la moelle épinière reste attachée aux tissus de la colonne vertébrale. Cette affection rare est souvent associée à la scoliose ou à la myéloméningocèle.

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Les causes acquises : les lésions médullaires -

La syringomyélie peut aussi apparaître plus tard dans la vie, souvent suite à des lésions de la moelle épinière qui représentent l'une des causes les plus fréquentes. Ce type de syringomyélie, post-traumatique, est généralement dû à l'accumulation de tissu cicatriciel, ce qui finit par entraver la circulation du liquide cérébrospinal. 

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Les causes acquises : les tumeurs de la moelle épinière -

Les tumeurs de la moelle épinière, comme l'épendymome ou encore l'hémangioblastome, peuvent affecter la circulation du liquide cérébrospinal, et donc déclencher la syringomyélie.

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Les causes acquises : l'arachnoïdite -

L'arachnoïdite est une inflammation de la membrane arachnoïdienne, qui recouvre la moelle épinière. Cette inflammation peut être provoquée par un certain nombre de maladies, comme la sarcoïdose, la sclérose en plaques, ou encore la myélite transverse. L'arachnoïdite peut déclencher une syringomyélie.

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Les causes acquises : la méningite -

La méningite est une inflammation des tissus qui entourent le cerveau et la moelle épinière (les méninges). La méningite peut aussi déclencher une syringomyélie.

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Le diagnostic -

Les patients sont habituellement dirigés vers un neurologue, qui passera en revue l'historique médical de la personne et prescrira probablement une batterie d'examens, tels que des tests d'imagerie médicale de la colonne vertébrale ou du cerveau.

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Le diagnostic -

Pour diagnostiquer cette maladie, on peut réaliser un tomodensitogramme, un myélogramme, ou encore un IRM. 

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Traiter la maladie -

Le traitement va dépendre d'un certain nombre de facteurs, notamment la gravité des symptômes et la cause de la syringomyélie. Si les patients ne présentent pas de symptômes, ils ne sont généralement pas traités. Cependant, il est recommandé de surveiller régulièrement l'avancée de la maladie.

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Traiter la maladie -

La recherche de la cause sous-jacente du syrinx et la prise en charge des symptômes constituent toutefois la ligne de conduite à suivre pour certains patients. L'objectif est de prévenir d'autres lésions de la moelle épinière et de rétablir la circulation normale du liquide cérébrospinal.

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Traiter la maladie -

Le traitement peut consister en la prise d'antidouleurs, en une physiothérapie, ou encore des changements dans son mode de vie (par exemple, évitez les activités qui peuvent causer davantage de lésions). Si le syrinx s'agrandit et/ou que le patient éprouve des symptômes graves, il peut être nécessaire d'avoir recours à la chirurgie.

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Chirurgie : malformation de Chiari -

L’objectif est la décompression de la fosse postérieure pour dégager suffisamment de place autour de la malformation de manière à retrouver une circulation normale du LCS.

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Chirurgie : syringomyélie post-traumatique -

La duroplastie vise habituellement à retirer les tissus cicatriciels entourant la moelle épinière, ce qui permet une circulation normale du liquide cérébrospinal.

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Chirurgie : retirer la tumeur -

Outre les os et le tissu cicatriciel, une tumeur peut également être responsable du problème. Dans ce cas, le patient peut opter pour une intervention chirurgicale afin de la faire retirer, si celle-ci n'a pas rétréci suite à une radiothérapie.

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Chirurgie : drainer le syrinx -

S'il n'existe aucune cause sous-jacente, il faut drainer le syrinx pour réduire sa taille et les symptômes qu'il peut causer.

Sources : (Cleveland Clinic) (NINDS) (Mayo Clinic) (WebMD)

Voir aussi : Avez-vous déjà entendu parler du syndrome de Cushing ?

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